突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病。 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の症状・原因・分類

特発性血小板減少性紫斑病の治療法と症状や原因・検査法

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(ITP)とは、出血を止める血小板という血球が減少して起こる疾患です。 患者数は国内に27,000〜30,000名で、急性型は子どもに多いという特徴があります。 特発性血小板減少性紫斑病の症状・原因・分類について、慶應義塾大学病院臨床検査科の村田満先生にお話を伺いました。 特発性血小板減少性紫斑病とは? 血小板(出血した際に止血するはたらきを持つ血球)減少症のうちの1つ 血液のなかには、 赤血球・白血球・血小板の3つの血球があります。 赤血球は酸素を運ぶ、白血球は外部からの細菌やウイルスを攻撃する、血小板は出血した際に止血するといったはたらきをしています。 【血球の役割】• 白血球:酸素を運ぶ• 赤血球:外部からの異物(細菌やウイルスなど)を攻撃し体を守る• 血小板:出血した際に止血する 赤血球が減ればに、白血球が減れば白血球減少症に、血小板が減少すると血小板減少症になります。 血小板が減少する疾患は20種類以上あり、は、そのうちの1つに位置付けられます。 特発性血小板減少性紫斑病は、基本的には 血小板だけが減少することが特徴ですが、なかには赤血球や白血球にごく軽度の異常が認められるケースもあります。 特発性血小板減少性紫斑病は骨髄でつくられた血小板が壊れて起こる 血小板は、骨髄でつくられています。 血小板が減る理由には、大きく2つの種類があります。 1つ目は血小板そのものがつくられないパターン、2つ目は 正常につくられた血小板が早く壊れてしまうパターンです。 このうち、特発性血小板減少性紫斑病は後者のパターンで血小板が減少します。 特発性血小板減少性紫斑病になると 血小板減少によって止血する力が弱くなり、紫斑(皮下出血)などの症状があらわれます。 症状については次項でご説明します。 特発性血小板減少性紫斑病の患者数:27,000〜30,000名 2017年の調査では、国内の特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,455名でした。 この数字から、日本における特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,000〜30,000名ほどと推測できます。 また患者数に過去10年間(2007〜2017年)大きな変化はありません。 特発性血小板減少性紫斑病の症状 血小板減少による出血傾向 前項でお話ししたように、は血小板減少によって止血する力が弱くなります。 この状態を「 出血傾向」と呼びます。 特発性血小板減少性紫斑病の症状である出血傾向とは、なにもしないで自然に出血する状態と、怪我・月経などによる出血が通常よりも多量となる状態の2つをさします。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血傾向】• なにもしないで自然に出血する状態• 怪我や月経などの出血で通常よりも多量に出血する状態 さまざまな出血症状のなかで圧倒的に多いのは紫斑(皮下出血) 特発性血小板減少性紫斑病は、さまざまな出血症状が起こります。 まず圧倒的に多いのは 紫斑と呼ばれる皮下出血で、点状出血(直径1〜5mm)やそれよりも大きい斑状出血があります。 次に多いのは、 歯肉出血(歯茎からの出血)、その次が 鼻血です。 女性の場合には、 月経過多になることがあります。 また 血尿、下血(肛門からの出血)、が起こることがあります。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血症状】• 紫斑(点状出血・斑状出血)• 歯肉出血• 鼻出血• 月経過多• 脳出血 粘膜出血である血尿下血と脳出血には要注意 血尿と 下血は粘膜出血のため、これらが症状としてあらわれた場合には注意が必要です。 なぜなら粘膜からの出血は、外からはみえない臓器(たとえば胃や腸など)の出血を示唆するからです。 さらに 脳出血はもっとも緊急性が高く、早急な診察と治療が必要です。 どのような状況で特発性血小板減少性紫斑病に気づくの? (1)出血症状をきっかけに病院を受診する は、おもに 手足など点状出血をきっかけに病院を受診し、検査を経て診断のつくケースが多いです。 高齢の方でなどがある場合には、歯肉出血がきっかけになるケースもみられます。 また食事など日常で起こりうる小さな刺激によって 口腔粘膜(頰の内側・舌の裏側など)に血豆ができることがあります。 この症状は粘膜出血のサインでもあるので、早急に診察を受けることを推奨します。 (2)たまたま血液検査をして血小板減少に気づく まったく症状がない患者さんが、健康診断などでたまたま血液検査をした際に血小板減少が認められ、検査を経て発見されるケースもあります。 あるいは別の疾患の治療で病院を受診し、採血をきっかけに血小板減少に気づくケースもみられます。 特発性血小板減少性紫斑病はなぜ起こる? (1)免疫機能の異常によって自己抗体ができる 私たちの体は細菌やウイルスなどの異物が体内に侵入したとき、抗体をつくることで異物を排除する 免疫機能を持っています。 この免疫機能に何らかの異常が起きると、自分の細胞に対する抗体をつくってしまうことがあり、この抗体を「 自己抗体」といいます。 自己抗体ができることが、の原因と考えられています。 (2)抗体が血小板につくため脾臓で処理されてしまう 脾臓(ひぞう)は、循環する血液のなかの古くなった血小板を処理しています。 特発性血小板減少性紫斑病になり、血小板に抗体がつくと、脾臓はそれを処理するべきだと判断し、次々に血小板を処理していきます。 このようにして血小板が処理され続けることで血小板が徐々に減少し、出血傾向を引き起こします。 特発性血小板減少性紫斑病の分類—急性型・慢性型 は、 急性型と 慢性型にわけられます。 6ヶ月以内で治る特発性血小板減少性紫斑病を急性型とし、それ以上続く場合には慢性型とします。 子どもに多い急性型はおもにウイルス感染が原因で起こる 急性型の特発性血小板減少性紫斑病は小児に多く、おもに ウイルスが原因です。 子どもが感染しやすいウイルス、たとえば()、、水疱瘡、、風邪などを原因として、感染症状がおさまった数週間後に特発性血小板減少性紫斑病を発症します。 特発性血小板減少性紫斑病を発症した子どもの9割は、数週間〜数ヶ月で完治に至ります。 慢性型の原因の1つはピロリ菌であることがわかってきた 特発性血小板減少性紫斑病が急性型で発症し、6ヶ月以上続いた場合、慢性型へ移行したと捉えます。 一方で、はじめから慢性型として発症するケースもあります。 慢性型の詳しい原因はまだ解明されていませんが、慢性型の何割かはピロリ菌が原因であることがわかってきました。 ピロリ菌は、やの原因となります。 日本人の50%ほど(高齢層の場合には60〜70%)は胃にピロリ菌を保有しているとされます。 ピロリ菌のなかにはCagAという物質があり、血小板のタンパク質とよく似た構造をしています。 そのため免疫機能が血小板をピロリ菌と間違えて認識し抗体をつくることで、血小板が減少していくと考えられています。 特発性血小板減少性紫斑病の検査については記事2を、治療については記事3をご覧ください。 慶應義塾大学病院• 内科 血液内科 リウマチ科 外科 精神科 神経内科 脳神経外科 呼吸器外科 消化器外科 腎臓内科 心臓血管外科 小児科 小児外科 整形外科 形成外科 皮膚科 泌尿器科 産科 婦人科 産婦人科 眼科 耳鼻咽喉科 リハビリテーション科 放射線科 歯科 歯科口腔外科 麻酔科 乳腺外科 呼吸器内科 循環器内科 消化器内科 内分泌内科 代謝内科 膠原病内科 放射線診断科 放射線治療科 精神神経科 総合診療科 病理診断科• 東京都新宿区信濃町35• JR中央・総武線「信濃町駅」 徒歩1分 都営大江戸線「国立競技場駅」 A1出口 徒歩5分 東京メトロ丸ノ内線「四谷三丁目駅」 1番出口 徒歩15分 東京メトロ銀座線「青山一丁目駅」 0番出口 徒歩15分• 03-3353-1211.

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特発性血小板減少性紫斑病とは?症状・原因・治療法を紹介!

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血小板破壊が亢進しているため、での血小板産生は盛んになっている。 しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。 そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。 点状出血が見られる 分類 [ ] 急性型(多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い)と成人に多い慢性型に分けられる。 急性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] 、、ウイルス感染が原因となることが多い。 ウイルスと抗ウイルス抗体がを形成し、血小板膜のに付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。 慢性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。 ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。 しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。 また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。 ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される(小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い)。 急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。 症状 [ ] 青あざ(紫斑)、点状出血、粘膜出血など。 関節内での出血は少ない。 診断基準 [ ] の診断基準 血小板結合IgG Platelet Associated-IgG; PA-IgG の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。 検査 [ ] 他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。 鑑別されるべき疾患の例としては、、、、、、偽性血小板減少症、など。 血液 [ ] 白血球数は正常で、貧血も通常伴わない(慢性に多量に出血している場合には貧血を伴う)。 白血球分画にも異常はみられない。 血液凝固系 [ ] PT 、 APTT などの血液凝固系に異常はみられない。 既に出血症状が著しいときには、の異常(増加も減少もあり)や [ ]の上昇をきたすことがある。 (ルンペル・レーデ現象)陽性。 骨髄検査 [ ] ITPの診断には必須ではない。 ただし、は白血病に対しても有効であるため、ステロイド投与を行う際には骨髄穿刺を行って白血病を確実に否定する必要がある。 骨髄所見は、骨髄球系、赤芽球系は正常に存在し、巨核球系は正常ないしやや増加している。 治療 [ ]• Pylori除菌治療 H. ステロイド治療 H. Pylori非感染例や除菌治療で奏功しない場合には、旧来通り投与が第一選択となる。 治療効果が得られない場合はが施行される。 ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン療法が優先される場合もある。 脾臓摘出術 上記内科的治療によって治療効果が得られない場合は、第二選択として旧来通りが行われる。 トロンボポエチン受容体作動薬:治療抵抗性の場合に TPO 受容体作動薬が使用されている• (レボレード)• (ロミプレート) 出典 [ ]• 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究:ITP治療の参照ガイド作成委員会、「」 『臨床血液』 2012年 53巻 4号 p. 433-442, :, 日本血液学会• 藤村欣吾、「」 『日本内科学会雑誌』 2009年 98巻 7号 p. 1619-1626, :, 日本内科学会 脚注 [ ].

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特発性血小板減少性紫斑病

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特発性血小板減少性紫斑病を理由として、妊娠を制限する必要はありません。 しかし、出産の際に大量出血の危険があるため、出産時に向けて血小板を増やすよう治療を行い、妊娠・出産は血液専門の医師と産科医のいる病院が良いでしょう。 また、治療に用いられる免疫抑制剤は、胎児に影響をおよぼす危険性があるので、妊娠は薬を服用せずに体調がコントロールできている時期が好ましいです。 また、特発性血小板減少性紫斑病で、血小板減少を引き起こす血液中の自己抗体は胎盤を移行します。 そのため新生児も血小板減少を起こすことがあるので注意が必要です。 新生児に血小板減少が起こった場合も、病気がうつったわけではなく一過性の血小板減少なので、多くは出生3? 4週後には正常値に戻ります。• 当サイトのコンテンツで、クリックすると外部のウェブサイトに直接リンクを設定している箇所があります。 ウェブ・アクセシビリティ向上のため(利用者の意図しないページの移動は行なわない)新規ウインドウではなく、 難病ドットコムと同じウインドウ内に開きます。 しかし第三者の管理するリンク先は弊社とは関係なく、ウェブサイトの内容・安全性を 弊社が保証するものではありません。 また、リンクは当サイト利用者への情報ナビゲート、及びQOL向上の便宜を図るため 参考資料として提供しております。 リンク先との間に提携などの特別関係はなく、商品・サービスの推薦を意図しているものではありません。 リンク先サイトの閲覧と利用はそれぞれのサイトの利用条件・個人情報保護方針等をご確認ください。

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